先天性腰脊骨髓裂

我爸的先天性腰脊骨髓裂又开始疼了，，第一次是20多年了。当时吃了些壮骨关节丸 。

一直没在犯，前些天喊叫腰疼，疼的不得了。腰根本直不起来。 我准备在让他吃壮骨关节丸 。可是昨天去药店仔细看了说明书 发现我爸还吃不成这药，

有谁知道这病怎么治疗。先天性的要怎样预防呢 还有就是时间长可会不会加重 。。

先天性脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质,骨,神经结构融合不全或不融合.其表现形式多种多样.由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深,已弄清很多种类型.目前国内分类方法很多,各家说法不一,给诊断,治疗以及交流带来困难.为此,我们复习国外有关文献,将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍.


　　一,分类


　　先天性脊柱裂根据病变的程度不同,大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂.


　　1. 显性脊柱裂

　　此型好发于腰,腰骶段,神经损害症状最严重,往往同时伴有双下肢功能障碍,足畸形,膀胱肛门括约肌功能障碍,脊柱畸形等,Chiari Ⅱ畸形及脑积水发生率很高(99%),其次为脊髓积水(40%~80%),脊髓纵裂(30%~40%)及蛛网膜囊肿(20%)等］.椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见.


　　此型发病率很高,北美统计1 000个新生儿中约有2名患有此病.由于该病易于诊断,为了预防感染,国外主张应在患儿出生24~48小时内进行手术.


　　2. 隐性脊柱裂


　　脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎.病变区域皮肤可正常,也可有色素沉着,毛细血管瘤,皮肤凹陷,局部多毛等现象.在婴幼儿多不出现明显症状.如果椎管腔内合并有先天性畸形,多在儿童期逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现.有报道,很多患儿可以到成年期才出现症状.
　　二,手术治疗现状


　　1. 手术指征及手术时机的选择:现在认为先天性脊柱裂当脊髓受到异常牵拉,局部缺血,缺氧,可造成神经机能障碍而产生一系列临床症状,称脊髓栓系综合征.临床可有各种不同的表现,如下肢感觉运动障碍,步态异常,足畸形,大小便功能障碍及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系综合征的病因可分为原发性及继发性,原发性为脊髓胚胎发育畸形造成对脊髓的牵拉压迫,如脊髓纵裂,终丝牵拉,硬脊膜内脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等;继发性为脊柱手术后椎管腔瘢痕或束带粘连,蛛网膜炎症后粘连等.


　　Reigel认为脊髓栓系综合征患者每天的站,坐,弯腰等各种运动都有加重脊髓损伤的潜在危险.Tani\,Schneider等学者通过动物实验及手术探查,发现脊髓循环障碍是本病发病机理,手术行栓系松解后,远端脊髓血流量显著提高.因此,多数学者认为脊髓栓系综合征应该手术治疗,并且手术越早越好.Satar等［18］认为此病是呈进行性发展.他通过儿童组与成人组手术效果的比较,得出儿童组比成人组手术效果好的结论.Vesna等认为对于无临床症状的脊髓栓系患者也应该手术,以阻止神经进一步变性.


　　然而,有些学者通过临床观察,发现许多未手术患者长期随访,症状并无加重,而手术的患者,有的术后症状有改善,有的无变化,而有的症状反而加重.因此,他们认为手术指征的掌握应严格,脊髓栓系不能视为手术唯一指征.只有对神经症状进行性加重的患者考虑手术才较为妥当.对无症状的患者更不宜手术.


　　2. 手术方法:脊髓栓系的手术方法因病因不同而不同,原则上是切除病灶,解除脊髓的牵拉,栓系.如终丝牵拉征手术时只需将变性的终丝切断1 cm即可解除脊髓的牵拉.脊髓纵裂的手术方法是切除异物,松解异物对脊髓的牵拉.脊髓积水手术仍采取分流术,尚未看到新的治疗方法.有关脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是将 粘连牵拉的脊髓从膨出的硬脊膜囊上分离下来,放入椎管腔内,彻底游离脊髓,解除牵拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或补片扩大缝合硬脊膜囊.Ois等提出脊髓脊膜膨出治疗时还应考虑以下几点:缺损的范围和平面,有否严重的脑积水,有否感染以及是否伴有其他脏器畸形.脑积水被认为是影响该病预后的重要因素,所以对于合并有脑积水患儿应立即行分流手术.Chiari Ⅱ畸形是引起该病死亡的主要原因,一旦出现,应立即行后颅窝减压术.

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