假性肥大肌营养不良怎样护理？怎样延缓患者生命？

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解决时间 2021-03-17 13:22

提问者网友：留有余香
2021-03-16 19:04

最佳答案

五星知识达人网友：煞尾
2021-03-16 19:43

是一种遗传性家族性疾病 ,存有先天性基因缺陷 ,大多表现为隐性遗传.此症的病理改变为 :肌纤维受损变性 ,肌核增多 ,并向中央移行 ,肌浆呈透明变性 ,此时患者尚能行走 ,但肢体运动已出现障碍 ,行走时易摔倒 ,呈“鸭步”状 ,到后期肌纤维萎缩 ,结缔组织明显增生 ,有大量脂肪侵润 (假肥大现象 ).此时患者大多已瘫痪在床 ,治疗就有些晚了. 进行性肌营养不良症的类型有七八种之多 ,除假肥大型外 ,其它各种类型较少见. 假肥大型又分为重症性和良性.重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型.本病呈连锁隐性遗传. 患儿大都为男孩 ,女孩罕见.起病多在 4岁以前 ,病变主要是首先侵及骨盆带肌,肩胛带肌以及四肢近端的肌群 ,常有腓肠肌,三角肌 ,肱三头肌等假肥大现象 ,病情进展迅速 ,预后不良 ,多在 10岁左右 ,不能单独行走 ,进而瘫痪在床 ,常因充血性心力衰竭死亡.盆带肌肉受损则骨盆前倾 ,躯干肌受损则腰椎前凸 ,肩胛带肌受损则出现翼状肩胛 (如鸟翼 ) ,举手不过肩 ,下肢近端肌肉受累则从蹲位起立困难.到晚期 ,病变涉及肢体远端和面肌.假性肥大最常见于腓肠肌 ,病人的典型表现是站立时脊柱前突 ,挺胸凸肚状 ,行走时步态蹒跚 ,骨盆摇摆 ,呈“鸭步”状.下蹲后需双手扶膝才能站立. 良性假肥大肌营养不良 :起病在 5—— 25岁左右 ,病程迁延 ,临床表现同重型 ,但生存期长.重症假肥大型及良性假肥大型约占进行性肌营养不良症的 9 5%. 治疗疑难杂症北京协和医院比较好,你可以到那里治疗!

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