女性雄激素较低对雄激素不敏感怎么办

女性雄激素较低对雄激素不敏感怎么办

睾丸女性化综合征;有睾女性化综合征;抗雄激素综合征;雄激素抵抗综合征;Reifenstein综合征;androgen resistance syndrome ;testicular feminization syndrome

概述:

雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome，AIS)是一种性连锁性遗传病。是引起男性假两性畸形的病因之一，在染色体核型为46，XY的人中发病。本病征的特点是患者血浆雄激素浓度正常，但靶组织对雄激素缺乏反应或反应不全，结果导致患者男性特征的完全或部分丧失，病人呈现女性外观。根据其女性化表现程度的不同本综合征可分为两型:完全性雄激素不敏感综合征(CAIS)和部分性雄激素不敏感综合征(PAIS)。文献中所提睾丸女性化综合征即AIS。

流行病学:

综合国外已有的报道，在男性新生儿其发病率为1/2万~1/6万过去曾以临床症状将这类疾病命名为“睾丸女性化综合征”，并把其中外形上发育比较接近男性者为Reifenstein综合征近来开始从雄激素的生理功能方面以及从细胞分子水平即受体作用机制上，进一步阐明此病征的发生原因，相继出现了抗雄激素综合征(androgen resistance syndrome)和雄激素不敏感综合征的命名。而以后者AIS的命名更为确切而被初步公认

【《查对制度》中对临床医护人员的要求】在临床诊疗过程中，临床医护人员须严格确认患者身份，履行“查对制度”，至少同时使用姓名、性别、年龄三项核对患者身份，禁止仅以房间或床号作为识别的唯一依据。确认患者身份时应让患者或其近亲属陈述患者姓名。对意识不清、语言交流障碍等原因无法向医务人员陈述自己姓名的患者，让患者陪同人员陈述患者姓名。为无名患者进行诊疗活动时，须双人核对，确保对正确的患者实施正确的治疗。临床医护人员主要做到以下几点： （一）、医嘱查对： 1、医师开具医嘱、处方或进行诊疗时，应查对患者姓名、性别、床号、住院号（门诊号）等信息。 2、执行医嘱时，值班护士必须认真阅读医嘱内容，对有疑问的医嘱须与医师确认，无误后打印各种执行卡。 3、处理医嘱，应做到班班查对。 4、处理医嘱者及查对者，均应签全名。临时医嘱执行者，要记录执行时间。 5、所有医嘱须经核对无误后方可执行，特殊医嘱须有第二人核对后方可执行。 6、抢救患者时，医师下达口头医嘱，执行者须复诵一遍，确认后执行，并保留用过的空安瓿，抢救完毕，医师要及时补开医嘱并签名。安瓿保留至抢救结束，经两人核实后方可弃去。 （二）、服药、注射、处置查对： 1、服药、注射、处置前必须严格执行“三查九对”制度。三查：操作前查、操作中查、操作后查；九对：对床号、姓名、药名、剂量、浓度、时间、用法、有效期及过敏史。 2、备药前要检查药品质量，注意水剂、片剂有无变质；安瓿、针剂有无裂痕，注意有效期和批号，溶液有无沉淀、浑浊、絮状物等（须在振动后观察）。如质量不符合要求、有疑问、标签不清者，一律不得使用。 3、摆药后必须经第二人核对后方可执行。 4、口服药应协助患者服用后，方可离开。 5、致过敏药物，如青霉素、头孢类等，给药前必须询问有无过敏史，检查皮试结果，皮试阴性方可应用；如皮试阳性，禁止应用，并在病历牌、腕带予以标识。对于存在个体差异，易引起过敏反应的药物，也必须在用药前询问患者有无过敏史。例如：磺胺类药物等。使用毒麻、精神类及高危药品时，要经过双人核对，用后保留安瓿。 6、多种药物同时应用时，必须注意药物配伍禁忌。 7、发药、注射时，如患者提出疑问，应及时查对，无误方可执行。 （三）、输血查对： 1、血样采集查对： （1）采血前须确认患者信息，将专用标签贴于试管。 （2）医护人员持贴好标签的试管，当面核对患者床号、姓名、性别、年龄、住院号、血型和诊断等信息。 2、输血查对： （1）输血前，检查采血日期，血袋有无外渗，血液外观质量，确认无溶血、凝血块，无变质后方可使用。 （2）输血时，由两名医护人员（携带病历及输血记录单）共同到病人床旁确认受血者，并核对患者床号、姓名、住院号、血型、血液成分、血量，核对供血者编号、血液成分、与病人的交叉相容试验结果等。 （3）输血后，再次核对医嘱及输血信息，将输血记录单（交叉配血报告单）贴在病历中，并将血袋送回输血科（血库），至少保存24小时。 （四）、门诊治疗前查对： 1、拔牙前，要仔细查对牙位，区分左右，鉴别乳牙和恒牙，避免拔错牙。 2、其他科室在治疗前应仔细核对牙位，避免治错牙。 （五）、手术查对： 1、接手术患者时，手术室人员与病区责任护士要查对科别、病区、床号、姓名、性别、住院号、年龄、诊断、手术名称、手术部位及其标志、术前用药、所带的术中用药、病历与资料及术前准备完成情况等，填写手术患者交接记录单。 2、手术前遵照《手术安全核查制度》的相关规定进行医师、麻醉师、手术室护士的三方查对。 3、查对无菌包外信息、包内灭菌指示卡的灭菌情况及手术器械是否符合要求。对使用各种手术体内植入物之前，应对其标示内容与有效期进行逐一核查。使用后将包外信息卡及植入物标签粘贴于《手术清点记录单》上。 4、凡进行体腔或深部组织手术时，术前与缝合前必须由器械和巡回护士双人清点纱布块、纱布垫、纱（棉）球、器械、缝针、线轴数目等；术前清点结束，巡回护士必须复述一遍，确保清点物品数目的准确性。术中临时增加或减少的物品，以同样方法清点、记录。术毕，再清点复核一次，并签字。清点物品数目不符时，不得关闭体腔或交接班。 5、凡病情需要填入体内的纱布、纱条或内植物等应详细记录在《手术清点记录单》上，手术医师确认签字，以便取出时核对。 6、手术取下的标本，器械护士与手术者核对后，术者在病理标本登记表上签字后专人送检。

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