请问谁知道慢性髓细胞白血病有多严重!

请问谁知道慢性髓细胞白血病有多严重!

慢性白血病,分为慢性髓细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性髓细胞白血病，简称慢粒（CML），是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——PH1染色体。临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。我国CML年发病率1/10万，发病年龄分布较广，男性高于女性。慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。

骨髓移植的过程 常规的骨髓移植前，只需hla－a、b、dr(人类白细胞抗原)相同即可。由于hla－ab的多样性最明显，一般对志愿者先做hla－ab分型，待检索后供、受者hla－ab相配后，再对供者作hla－dr分型检测，看是否相配。如果供、受者的hla完全相配，同时供者健康检查合格，就可以着手准备移植手术。先用化学药物和放射治疗，摧毁患者身上的癌细胞，这时患者的正常造血细胞也被杀死，人体的免疫力下降，易发生感染，必须在无菌病房（层流室）中接受移植。 植入方法如同输血，植入的造血细胞在人体繁殖，重建造血和免疫系统，病人逐渐恢复健康。骨髓移植对白血病的有效治愈率可达到75－80％。 移植过程中会出现不同程度的排异反应。因为，免疫系统对外来异物能分辨出“异己”，并对它进行攻击，将它排挤除去，这个过程就称之为“排斥反应”。如供、受者是亲属关系，排斥反应会弱些，如是非亲属关系，则反应会重一些。另一种排异反应是移植物抗宿主反应（简称gvhd）。即供者组织中的免疫细胞对受者（宿主）的作用，宿主组织抗原对供者免疫细胞来说也是异己物质，逐渐生长起来的供者免疫细胞对受者的“攻击”越来越重，并可产生“移植物抗宿主反应”。gvhd的症状包括：发热、皮肤潮红、皮疹、肝脾肿大、肝功能异常，全血细胞减少、肝炎、严重腹泻、骨髓硬质和感染，严重时可并发致死性反应。在双胞胎中，gvhd发生率为1－5％，亲属中为36％，非血缘关系为50－70％。不过gvhd虽对患者有危险，但它具有抗白血病作用，卡减少移植后白血病的复发。在治疗中，可采取适当的免疫抑制措施，挽救患者的生命。 骨髓移植成败的关键之一是hla(人类白细胞抗原)配型问题，如果骨髓供者与患者(受者)的hla不同，便会发生严重的排斥反应，甚至危及患者的生命。hla分型要比abo血型复杂的多，每个人不是从父母分别得到一个基因，而是得到一串基因(hla单倍型)。每人遗传到二串“冰糖葫 芦”，“冰糖葫芦”上的“红果”(基因)以a、b、c、d、dr、dq和dp为序。如a有28种红果(分别记为a1、、a2、a3、a9...)，b有61种(记为b5、b7、b8、b12...)，dr有24种(记为dr1、dr2、dr3、dr4...)等。七彩红果共有164种编号，如不同遗传排列的红果随机组合，按理论推算，“冰糖葫芦”有五亿多种变化，能组合33亿多种hla分型。理论推测的hla分型数量巨大，但对一个具体的民族来说并非如此。如黄种人的某些hla抗原，白人和黑人是没有的，白人、黑人所独有的hla抗原，中国人也没有。同时，hla各遗传的基因，并非随机搭配，而是有一定规律。因为上述原因实际的hla分型数量就大大减少。 hla分型有常见、少见、罕见之分，常见的hla分型，在300－500人就可以找到相同者，少见的hla分型可能是万分之一的机率，而罕见的就要到几万甚至几十万的人群中寻找。不同人种的hla分型有很大的差异，白人、黑人的骨髓不适合中国人，成立一个完全属于中国人的中华骨髓库，不仅可以为中国公民提供帮助，还可以为分布在世界各地的炎黄子孙服务。

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