“身体铜过量,就是身体没有排铜功能”医学上学名叫什么?
肝豆状核变性
是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。 此病患者由于P型铜转运ATP酶缺陷,造成肝细胞不能将铜转运到Golgi体合成铜蓝蛋白,过量铜在肝细胞聚集造成肝细胞坏死,其所含的铜进入血液,然后沉积在脑、肾、角膜等肝外组织而致病。